Атомы меди входят в состав многих ферментов (например, цитохромоксидаза, супероксиддисмутаза, тирозиназа), участвуют в синтезе , остеогенезе, образовании эластических тканей и функционировании центральной нервной системы.
Синдром курчавых волос возникает вследствие мутации гена, локализованного в Х-хромосоме, рецессивно наследуемого и отвечающего за транспорт меди в слизистой тонкого кишечника. Мутация приводит к блокаде транспорта и, соответственно, к дефициту меди.
Клинически наблюдается гипотермия у новорожденных, нарушение усвоения пищи, удлинение периода желтухи до 2-3 месяцев, выпадение и депигментация волос и их скручивание. Также отмечаются депигментация кожи на лице, задержка общего развития, слабоумие, повышенная восприимчивость к инфекциям, ранняя младенческая смертность, снижение эластичности сосудов.
При синдроме курчавых волос снижается уровень меди в сыворотке крови и печени, но в сохраняется в норме, повышается уровень меди в амниотической жидкости, культуре фибробластов и клетках амниона. Снижается уровень церулоплазмина в крови.
Нормы меди в крови:
свободная медь — 1,6-2,4 мкмоль/л или 10-15 мкг/дл
общая медь — 10-22 мкмоль/л или 63,7-140,12 мкг/дл
Норма меди в суточной моче — 0,3-0,8 мкмоль/л или 20-50 мкг.
Уровень меди в печени — 0,3-0,8 мкмоль/грамм ткани печени или 20-50 мкг/г ткани.
Норма меди в крови и моче не определена международными стандартами, поэтому зависят от методик и реактивов, применяемых в лаборатории. В бланке лабораторного исследования норма написана в графе - референсные значения.
Медь относится к жизненно важным микроэлементам , играющим важную роль в регуляции окислительно-восстановительных, нейроэндокринных процессов, перекисном окислении липидов, в формировании соединительной ткани и кроветворении. Медь входит в состав ферментов, участвующих в иммунных реакциях.
Нормальная концентрация меди в сыворотке крови – 11-24 мкмоль/л .
Оптимальное содержание меди в организме находится в пределах 70 – 80 мг, из которых 10-20 мг находится в печени, а остальное в прочих органах и тканях. С пищей за сутки в организм поступает 2-5 мг меди, что значительно превышает его физиологические потребности. Всасывается лишь около половины этого количества, а остальное выделяется с калом. Та часть всосавшейся меди, которая превышает метаболические потребности, выводится с желчью, вероятно с участием печеночных лизосом. У здорового взрослого человека выделение меди с желчью составляет 1,2-1,7 мг/сутки. Она всасывается в кишечнике, поступает в печень, где связывается с синтезируемым печенью церулоплазмином (соединение белка с 6 атомами меди), циркулирующим в сыворотке крови (более 90% меди плазмы связано с церулоплазмином, а в эритроцитах 60% меди связано с супероксидцисмутазой). Целуроплазмин является -2-глобулином - оксидазой с фероксидазной активностью. Медь избирательно захватывается органами, которые в ней нуждаются (в наибольшем количестве медь содержится в печени, почках, сердце и головном мозге), а экскретируются с желчью. Желчь - главный физиологический путь экскреции меди из печени. Незначительная часть меди находится в крови в ионизированной форме в виде лабильного комплекса с альбумином и выделяется с мочой. В процессе кроветворения обмен железа тесно связан с обменом меди. Медь способствует депонированию в печени железа, использованию его для синтеза гемоглобина и таким образом стимулирует кроветворную функцию костного мозга. Поэтому в результате недостаточности меди в организме уменьшается всасывание и использование железа, ведущее к гипохромной и микроцитарной анемии.
Медь играет жизненно важную роль, по-видимому, лишь в качестве простетического элемента , необратимо связанного с определенными белками. У человека имеется около десятка медьсодержащих белков. В норме в организме должно быть достаточно меди, чтобы она могла включаться в специфические апоферменты в количестве, обеспечивающем синтез этих белков. Практически все нарушения обмена меди состоят либо в дефиците одного или нескольких необходимых медьсодержащих белков, либо в том, что в тканях и органах присутствует больше меди, чем они могут связать. Как синтез специфических медьсодержащих белков, так и баланс меди регулируются генетическими механизмами.В норме концентрация меди в плазме постоянна.
Концентрация меди в плазме повышается при инфаркте миокарда, лейкозах, солидных опухолях, инфекциях, циррозе печени, гемохроматозе, тиреотоксикозе, коллагенозах, хотя клиническое значение этого неясно. У женщин избыток меди может быть связан со злоупотреблением гормональными контрацептивами,а также с применением внутриматочной спирали на основе меди. Повышенное содержание меди в волосах (помимо заболеваний печени) может быть свидетельством склонности к гипертонической болезни (у мужчин после 40 лет - инфаркт миокарда), повышению уровня холестерина в крови, новообразованиям (особенно в гинекологической сфере у женщин), аутоиммунным заболеваниям, экземе, мигрени, эпилепсии, а также наличия воспалительных заболеваний суставов и сосудов, системным заболеваниям соединительной ткани, дис- (гипер-) пигментации кожи. Избыток меди часто встречается у холериков, лиц творческих профессий, профессиональных спортсменов, людей, злоупотребляющих спиртными напитками. Основным источником меди являются продукты питания, и отклонения в обмене меди имеют в основном внутреннее происхождение (нарушение биохимических процессов в организме). Однако, проживание вблизи предприятий цветной металлургии, гальванических, радиотехнических, по производству электрооборудования, минеральных удобрений, контакты с медной посудой, использование медных изделий и украшений, купание в бассейнах с водой, обработанной сульфатом меди, избыточное потребление богатых медью продуктов и передозировка медьсодержащих лекарств могут также приводить к повышению содержания меди в организме. Хроническая интоксикация медью и ее солями на производстве может приводить к функциональным расстройствам нервной системы, печени и почек, аллергодерматозам.
Медь обладает прямым гемолитическим действием . Попадание избытка меди в организм с пищей или водой, а также при гемодиализе сопровождается тошнотой, рвотой, поносом. Впоследствии развиваются гемолитическая анемия, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, неврологические нарушения, характерные для болезни Вильсона. Преходящий гемолиз при болезни Вильсона-Коновалова, вероятно, также обусловлен действием меди.
Наиболее частыми причинами дефицита меди являются неадекватное питание, а также загрязнение окружающей среды кадмием, молибденом, марганцем, цинком, передозировка гормональных и цинксодержащих препаратов, фруктозы и витамина С. Молибден, цинк, марганец, а также кадмий и свинец при поступлении в больших количествах могут нарушать усвоение и биологические функции меди. Соотношение Cu/Zn - одна из важнейших констант в организме человека. Дефицит меди встречается при нефротическом синдроме, квашиоркоре, болезни Вильсона, тяжелом поносе с нарушением всасывания, состояниях, сопровождающихся повышенной экскрецией или сниженным синтезом церулоплазмина. Дефицит меди отрицательно сказывается на кроветворении (нарушение всасывания железа и образования красных кровяных телец) - развитие анемии, лейкопении (снижение числа лейкоцитов в крови), может быть фактором риска для возникновения пороков сердца, диабета. У девочек может препятствовать половому созреванию, создавать предпосылки для возникновения гинекологических заболеваний (дисфункция яичников, воспалительные процессы и т.д.). Дефицит меди может приводить к психо-эмоциональному истощению, витилиго (нарушение пигментации кожи), других заболеваний кожи, болезней соединительной ткани, костей (сколиоз, остеопороз и др.), аллергических заболеваний, в том числе ринита, астматических осложнений при бронхитах и др., нарушению синтеза гормона щитовидной железы тироксина (риск снижения функции щитовидной железы). Встречается при демиелинизирующих заболеваниях, задержке психо-речевого и моторного развития, судорожном синдроме (эпилепсии) у детей, генетических заболеваниях (синдром Марфана, синдром «курчавых волос» или болезнь Менкеса).
У недоношенных, получающих недостаточное количество меди с пищей , снижаются концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке, развиваются анемия, остеопения, депигментация кожи, депигментация волос, происходит задержка психомоторного развития. У больных, получающих полное парентеральное питание, дефицит меди сопровождается анемией и нейтропенией.
При болезни Вильсона-Коновалова имеется недостаточность фермента, осуществляющего включение меди в активный центр церулоплазмина в печени, медь не присоединяется к церулоплазмину и переходит в кровь и соединяется с аминокислотами. Комплекс меди с аминокислотами является плохо растворимым соединением и откладывается в ряде тканей: чечевидном ядре мозга, клетках печени, селезенки, сетчатки и роговице глаза (кольцо Кайзера–Флешнера), а также определяется повышенное выделение меди с мочой. Обнаруживается увеличение абсорбции меди в кишечнике, в 95% случаев выявляется снижение синтеза церулоплазмина и экскреции меди с желчью. Снижение или отсутствие активности церулоплазмина нарушает поступление достаточных количеств меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам. Свободная медь, накапливающаяся в тканях, блокирует SH-группы многих ферментов. Возникают дегенеративные изменения в органах. Складывается парадоксальная ситуация: нарушение биологических процессов из-за недостаточного количества меди и накопление меди в тканях с симптоматикой интоксикации металлом. Несмотря на важную роль церулоплазмина в патогенезе гепатолентикулярной дегенерации, у 5% больных имеется нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке крови. Содержание церулоплазмина не всегда хорошо коррелирует с длительностью и выраженностью заболевания. Биопсия печени у больных с гепатолентикулярной дегенерацией с нормальным содержанием церулоплазмина позволяет обнаружить избыточное количество меди даже на доклинической стадии.
Болезнь курчавых волос (синдром Менкеса) - врожденное нарушение обмена меди, наследуемое Х-сцепленно рецессивно. Всасывание меди в кишечнике не нарушено. Ее содержание в кишечнике, почках и фибробластах кожи в норме или повышено, а в сыворотке, печени, головном мозге и, возможно, в сосудах снижено. Концентрация церулоплазмина в сыворотке и активность некоторых медьсодержащих ферментов (например, аминооксидаз соединительной ткани) снижены. Волосы курчавые. Нарушение синтеза коллагена и эластина приводит к образованию расслаивающих аневризм, разрыву миокарда, эмфиземе легких и остеопорозу. Анемия отсутствует. Смерть обычно наступает в первые 5 лет жизни.
Медь в крови, анализы крови, биохимия.
Что такое Медь в крови?
Срок выполнения Меди в крови
Что такое Медь в крови?
Медь - один из важнейших незаменимых микроэлементов (МЭ), необходимых для жизнедеятельности человека. В организме взрослого человека содержится 1,57 - 3,14 ммоль меди, причем половина этого количества приходится на мышцы и кости, а 10 % - на ткани печени. Ключевую роль в обмене меди играет печень.
Большая часть поступающей в организм меди выделяется с калом, выделение с мочой весьма незначительно. Медь участвует в биохимических процессах как составная часть электрон-переносящих белков, осуществляющих реакции окисления субстратов молекулярным кислородом. Ряд белков - ферментов содержат до 4 ионов меди и более.
Почему важно делать Меди в крови?
Важнейшим из них является церулоплазмин - мультифункциональный белок, обладающий активностью ферроксидазы, аминоксидазы и частично супероксидцисмутазы, участвующий в гомеостазе меди и играющий роль реактанта острой фазы в воспалительных процессах, защищающий липидные мембраны от перекисного окисления. Медь в сыворотке присутствует исключительно в форме, связанной с церулоплазмином (95 и альбумином (5 %).
Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявление аутоиммунных заболеваний, таких, например, как ревматоидный артрит. Дефицит меди отражается и на липидном составе плазмы крови: повышается содержание холестерина, триглицеридов и фосфолипидов за счет угнетения липопротеинлипазы, которая действует на ЛПОНП, превращая их в структуры, близкие ЛПНП; при недостаточности фермента этот процесс нарушается, что приводит к гиперхолестеринемии. Кроме этого, медь входит в состав аполипопротеида ЛПНП (апо-В) и необходима для его перевода в растворимую форму, дефицит меди вызывает структурные изменения апо-В и тем самым затрудняет его связывание рецепторным белком.
При каких заболеваниях делается Медь в крови?
Ревматоидный артрит, лейкозы, анемии, эмфизема легких.
Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Меди в крови?
Желудочно-кишечный тракт, печень, головной мозг, почки.
Как подготовиться к сдаче Меди в крови?
Натощак.
Материал для сдачи Меди в крови
Сыворотка крови.
Срок выполнения Меди в крови
3 часа.
Какие нормальные показатели (расшифровка) Меди в крови?
Мужчины - 10,99 - 21,98 мкмоль/л
Женщины - 12,56 - 24,34 мкмоль/л
Беременные - 18,53 - 47,41 мкмоль/л
Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Меди в крови
Неспецифическая гиперкупремия при острых и хронических воспалительных заболеваниях, ревматизме, бронхиальной астме, заболеваниях почек, печени, ин-фаркте миокарда и некоторых злокачест-венных новообразованиях, заболеваниях крови (лейкозы, лимфогранулематоз, гемохроматоз, большая и малая талассемия, мегалобластная и апластическая анемия);
Профессиональный гиперкупреоз (медная лихорадка, пневмокониоз);
Отравление медьсодержащими препаратами;
Гемодиализный гиперкупреоз;
Применение пероральных контрацептивов, эстрогенов.
Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Меди в крови
Наследственные формы гипо- и дискупреоза: болезнь Менкеса (болезнь «курчавых волос» с тяжелым пораже-нием ЦНС);
Синдром Марфана (аномалии скелета, элас-тических и коллагеновых волокон, разрыв аневризмы аорты, арахнодактилия и др.);
Болезнь Вильсона - Коно-валова (размягчение в головном мозге, крупноузловой цирроз печени, гиперкупрурия);
Синдром Элерса - Данло (наследственная мезенхимальная дисплазия, связанная с дефицитом лизилоксидазы);
Первичная (идиопатическая) эмфизема легких;
Медь-дефицитные коллагено- и эластопатии (аортопатии, артериопатии, аневризмы);
Медь-дефицитные заболевания костного скелета и суставов.
Медь-дефицитные анемии алиментарного происхождения.
Медь-дефицитные состояния при полном парентеральном питании (анемия).
К каким докторам следует обращаться для консультаций по Меди в крови?
Терапевт.
Медь - один из важнейших незаменимых микроэлементов, необходимых для жизнедеятельности человека. В организме взрослого человека содержится 1,57-3,14 ммоль меди, причём половина этого количества приходится на мышцы и кости, 10% - на ткани печени. Суточная потребность человека в меди составляет 1-2 мг. Ключевую роль в обмене меди играет печень.
Референтные величины (норма) концентрации меди в сыворотке крови
Возраст Концентрация меди в сыворотке урови
мг/дл мкмоль/л
Дети: 20-70 3,14-10,99
до 6 мес
до 6 лет 90-190 14,3-29,83
до 12 лет 80-160 12,56-25,12
Взрослые:
мужчины 70-140 10,99-21,98
женщины 80-155 12,56-24,34
в конце беременности 118-302 18,53-47,41
Большая часть поступающей в организм меди выделяется с калом, выделение с мочой весьма незначительно. Медь участвует в биохимических процессах как составная часть электронпереносящих белков, осуществляющих реакции окисления субстратов молекулярным кислородом. Ряд ферментов содержат до 4 ионов меди и более.
Важнейшую роль в обмене меди играет церулоплазмин - мультифункциональный белок, обладающий активностью ферроксидазы, аминоксидазы и, частично, супероксиддисмутазы. Медь в сыворотке крови присутствует исключительно в форме, связанной с церулоплазмином (95%) и альбумином (5%).
Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявление аутоиммунных заболеваний, таких, например, как ревматоидный артрит. Дефицит меди отражается и на липидном составе плазмы крови: повышается содержание холестерина, триглицеридов и фосфолипидов за счёт угнетения липопротеинлипазы. Кроме этого, медь входит в состав апо-B и необходима для его перевода в растворимую форму, дефицит меди вызывает структурные изменения апо-B и тем самым затрудняет его связывание рецепторным белком. Избыток меди в организме приводит к дефициту цинка и молибдена
Медь - один из важнейших незаменимых микроэлементов (МЭ), необходимых для жизнедеятельности человека. В организме взрослого человека содержится 1,57 - 3,14 ммоль меди, причем половина этого количества приходится на мышцы и кости, а 10 % - на ткани печени. Ключевую роль в обмене меди играет печень.
Большая часть поступающей в организм меди выделяется с калом, выделение с мочой весьма незначительно. Медь участвует в биохимических процессах как составная часть электрон-переносящих белков, осуществляющих реакции окисления субстратов молекулярным кислородом. Ряд белков - ферментов содержат до 4 ионов меди и более.
Важнейшим из них является церулоплазмин - мультифункциональный белок, обладающий активностью ферроксидазы, аминоксидазы и частично супероксидцисмутазы, участвующий в гомеостазе меди и играющий роль реактанта острой фазы в воспалительных процессах, защищающий липидные мембраны от перекисного окисления. Медь в сыворотке присутствует исключительно в форме, связанной с церулоплазмином (95 %) и альбумином (5 %).
Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявление аутоиммунных заболеваний, таких, например, как ревматоидный артрит. Дефицит меди отражается и на липидном составе плазмы крови: повышается содержание холестерина, триглицеридов и фосфолипидов за счет угнетения липопротеинлипазы, которая действует на ЛПОНП, превращая их в структуры, близкие ЛПНП; при недостаточности фермента этот процесс нарушается, что приводит к гиперхолестеринемии. Кроме этого, медь входит в состав аполипопротеида ЛПНП (апо-В) и необходима для его перевода в растворимую форму, дефицит меди вызывает структурные изменения апо-В и тем самым затрудняет его связывание рецепторным белком.
Ревматоидный артрит, лейкозы, анемии, эмфизема легких.
Желудочно-кишечный тракт, печень, головной мозг, почки.
Сыворотка крови.
Нехватка меди в организме и симптомы её дефицита – довольно редкое явление. Несмотря на это, при появлении первых признаков недостатка вещества необходимо выяснить причину патологических изменений. Роль меди для человеческого организма огромна – этот элемент выполняет ряд жизненно-важных функций, поэтому его дефицит может вызвать тяжёлые осложнения и необратимые последствия.
Медь играет важнейшую роль в нормальном функционировании многих систем организма человека. Она содержится во всех тканях и органах, участвует в метаболических процессах. Без этого вещества невозможен кроветворный процесс, не будут расти клетки, образовываться белки и синтезироваться гормоны.
Медь является незаменимым микроэлементом и относится к важнейшим для человеческого организма веществам. Изменение нормального показателя меди в крови провоцирует нарушение работы всех систем и жизненно-важных органов.
В человеческом теле содержится 75-150 мг вещества. Наибольшее количество микроэлемента сконцентрировано в:
Здоровый человек должен ежедневно удовлетворять потребность в меди. Ежедневная норма поступления микроэлемента в организм с водой и едой (мг):
Медный дефицит диагностируют, если показатель становится ниже 1мг. Однако избыток вещества не менее вреден, чем его нехватка. Верхний допустимый предел содержания микроэлемента в крови – 5 мг.
Причины нехватки меди:
Важно знать, что алкоголь способен сильно понизить эффективность всасывания меди и усугубить её дефицит.
Симптомы понижения уровня меди чаще всего характерны для малышей до 1 года, которые родились с недостатком веса или раньше срока, а также имеющие патологии эндокринной системы или заболевания ЖКТ и другие болезни. Дети, у которых в организме медь плохо усваивается, имеют задержку в развитии и росте, могут страдать анемией, недостатком веса (снижение или медленный набор).
Характерные признаки нехватки микроэлемента у взрослых:
Ярким симптомом недостатка меди является преждевременная седина, особенно у женщин. Многие не придают этому признаку серьёзного значения, списывая на другие факторы.
Избежать развития патологии можно, если вовремя удовлетворять потребность организма в микроэлементе. Человек получает медь из продуктов питания и воды. Если рацион сбалансирован, то проблема медного дефицита не возникает, за исключением случаев развития внутренних заболеваний, провоцирующих нехватку вещества.
Если человек здоров, употребляет здоровую и сбалансированную пищу, медный дефицит ему не грозит. Восполнить недостаток вещества в организме помогут медьсодержащие продукты. В случае явно выраженных признаков дефицита микроэлемента необходимо принимать биодобавки, которые содержат соединения в комплексе.
