Под термином "рост" подразумевается изменение размеров тела или уровней зрелости организма ребенка, установленных при определенных измерениях. Рост ребенка определяется взаимодействием многих факторов. Генетические факторы, влияющие на темп и окончательный предел биологического потенциала, тесно связаны с внеш-несредовыми факторами. Травма пренатальная или постнатальная, нарушающая рост и развитие, может быть химической, физической, иммунологической или являться результатом инфекции. Факторы питания, влияющие на рост (полноценные белки, соли, микроэлементы, витамины и др.), могут быть тесно связаны с социально-экономическими факторами. Социальные и эмоциональные факторы, которые могут изменять ростовой потенциал, включают положение ребенка в семье, характер его взаимоотношений с родителями, воспитания, индивидуальные интересы и потребности родителей. Таким образом, рост и развитие ребенка являются результатом сложного сочетанного влияния на него многих факторов. Достигаемые при этом показатели уникальны для каждого ребенка и колеблются в определенных пределах, что обозначается термином "норма". Раннее распознавание физических и эмоциональных нарушений развития и их коррекция зависят от тщательной регистрации показателей физического развития у детей.
У большинства доношенных детей масса тела (средняя масса при рождении 3-3,5 кг) восстанавливается к 7-10-му дню после рождения, удваивается к 5-месячному возрасту и утраивается к 10-12-му месяцу. Длина тела у детей первого года жизни определяется с учетом ежемесячного ее увеличения. Допустимые пределы колебаний ± 4 см. В норме рост ребенка (средняя длина при рождении 50-54 см) в течение 1 -го года жизни увеличивается на 25 см (16-17 см в первые 6 мес жизни и около 8 см в последующие 6 мес).
В течение 2-го года жизни отмечается уменьшение скорости роста ребенка: в среднем его масса тела увеличивается на 2,5 кг, а рост на 10-12 см. На 3, 4 и 5-м годах жизни увеличение массы тела и роста происходит относительно равномерно и составляет около 2 кг и 6-8 см в год соответственно. Большинство детей в этом возрасте худеют.
С 5-го поЮ-й год жизни (до пубертатного периода) рост увеличивается в среднем на 5-6 см в год. Масса тела в этот промежуток времени возрастает в среднем на 3-3,5 кг в год.
Подростковый период характеризуется значительным увеличением скорости роста. Он начинается в возрасте около 10 лет у девочек и 12 лет у мальчиков. Ускорение роста у мальчиков начинается в возрасте между 13-15 годами. В течение этого времени рост увеличивается на 20-25 см, 10 из которых приходится на год наибольшего его ускорения. У девочек ускорение роста начинается на 1-2 года раньше, чем у мальчиков, и почти заканчивается к 13 годам; в год максимальной скорости роста этот показатель достигает 8 см. После этого пика скорость роста замедляется, и к возрасту 18 лет он почти заканчивается.
Оценка роста и развития ребенка приносит наибольшую пользу только в том случае, если проводится тщательно и в каждом периоде, в котором могут наблюдаться изменения. В центильных таблицах представлены показатели роста и массы тела детей в зависимости от возраста.
Нормальный (средний) рост: показатели роста отклоняются от средних величин не более ±15 и входят в интервал 25-75-й процентили.
Низкий рост: ниже средних для данного возраста величин более -2, -38, или ниже 10-5-й процентили, что соответствует отклонению от них на 10%.
Карликовый рост: показатели роста ниже средних на -3S и соответственно ниже 5-й процентили.
Большой рост, макросомия: показатели роста превышают средние на 2-38, или оказываются в пределах 90-97-й процентили.
Гигантский рост, гигантизм: показатели роста превышают средние более чем на 38, или оказываются выше 97-й процентили.
С учетом допустимых колебаний кривая роста у здорового ребенка достаточно ровная, поэтому любое существенное отклонение линии роста, вероятнее всего, обусловлено болезнью, нарушением питания или неблагоприятными психосоциальными условиями.
Аномалии одной или нескольких детерминант формирования пола могут привести как к анатомическим, так и к функциональным отклонениям от «нормы» и различным клиническим формам нарушения половой дифференцировки. Тип нарушений половой дифференцировки зависит от причин и времени ее возникновения в онтогенезе.
На ранних этапах эмбриогенеза изменения хромосомного набора, например 45 XO - синдром Шерешевского-Тернера (код по МКБ-Х - Q96), или нарушения функции половых хромосом могут привести к агенезии гонад, т. е. к развитию организма без половых желез. В дальнейшем происходит формирование женского фенотипа с выраженным гипогонадизмом.
К этому же периоду нарушений дифференцировки гонад относят и синдром гонадальной двуполости (истинный гермафродитизм - Q99 - по МКБ-Х), когда в гонадах одновременно происходит
дифференцировка обеих зон половой закладки (яичек и яичника). У большинства больных с этой патологией определяют женский (46 XX), реже - мужской (46 XY) кариотип. По мнению некоторых авторов, смешанная гонада возникает у зародыша с мозаицизмом по HY-антигену.
Результатом хромосомных аберраций, генных мутаций (Q97 - другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, Q98 - другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип по МКБ-Х) может быть появление дисгенезий гонад. Дисгенетичные яички не обеспечивают в полной мере регресс мюллеровых протоков и нормальную маскулинизацию наружных гениталий, что способствует развитию дериватов парамезонефральных протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища) и проявляется уже при рождении ребенка в бисексуальном строении наружных гениталий (неопределенность пола и псевдогермафродитизм - Q56 по МКБ-Х). Синдром дисгенезии яичников при нормальном женском кариотипе и фенотипе может проявиться только в пубертатном периоде более или менее выраженным гипогонадизмом (врожденные аномалии яичников - Q50
по МКБ-Х).
Нарушению нормального формирования мужских наружных гениталий способствует недостаточное активизирующее влияние тестостерона, вырабатываемого как фетальными яичками, так и надпочечниками. Например, синдром неполной маскулинизации (ложный мужской гермафродитизм), при котором у больных с мужским генетическим и гонадным полом выявляют интерсексуальное строение наружных гениталий: расщепленная мошонка, гипоспадия уретры, недоразвитие полового члена. В МКБ-Х эти заболевания представлены рубриками Q54 - гипоспадия и Q55 - другие врожденные аномалии мужских половых органов.
При полном отсутствии (монорхизм) или аплазии яичка используют шифр Q55.0 МКБ-Х. В постнатальной жизни заболевания или состояния, сопровождаемые гибелью яичников (яичек), при нормальном кариотипе, строении внутренних и наружных гениталий проявляются в пубертатном периоде отсутствием вторичных половых признаков и соответственно репродуктивной способности.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальные расстройства - E25 - по МКБ-Х) - наиболее частая причина вирилизации девочек в раннем возрасте (проявления любых мужских андрогензависимых признаков). Это наследственное забо-
левание, связанное с нарушением биосинтеза глюкокортикоидов еще во внутриутробном периоде из-за врожденного дефицита ряда ферментных систем надпочечников («врожденная ошибка метаболизма»). Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи ведет к усилению секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом и, следовательно, к гиперплазии коры надпочечников, в основном сетчатой зоны, где усиленно вырабатываются гормоны, синтез которых не нарушен (преимущественно андрогены). Это ведет еще во внутриутробном периоде к маскулинизации наружных половых органов у девочек (женский псевдогермафродитизм), а в постнатальной жизни проявляется в гетеросексуальном строении гениталий.
При внутриутробном формировании мужского пола необходимо выделить фазу опускания яичек в мошонку (22-32-я неделя), которое происходит под влиянием как гормональных, так и механических факторов. Неопущение яичка (яичек) называют крипторхизмом (односторонний или двусторонний) и кодируют шифром Q53.
Ложный пубертат. Дифференциальной диагностики требует состояние ложного пубертата, который обусловлен заболеваниями с увеличением выработки половых гормонов, не зависящим от гонадотропной функции гипофиза. Гиперплазия эндокринных желез или опухоли, продуцирующие гормонально активные вещества, могут вызывать развитие вторичных половых признаков. Гонады при этом остаются в инфантильном состоянии, не происходит ни сперматогенеза, ни овуляции, т. е. возникает нарушение последовательности полового созревания.
Гонадное ложное половое развитие - относительно редкая патология. У мальчиков это связано с опухолью, растущей из интерстициальных клеток Лейдига в яичке. В таких случаях дети растут быстрее, они более мускулисты, наружные гениталии быстро увеличиваются в размере, появляются оволосение, мутация голоса. После удаления опухоли ложная вирилизация останавливается. У девочек изосексуальное ложное половое развитие чаще всего связано с опухолью в гранулярных клетках яичников, продуцирующей эстрогены. Первым симптомом этого состояния чаще бывают нерегулярные ановуляторные менструальноподобные выделения или изолированное телархе (развитие молочных желез) при отсутствии (или незначительной выраженности) полового оволосения. В таких случаях шифр МКБ-Х зависит от характера опухоли.
В основе ложного полового развития, сопровождающего патологию надпочечников (врожденный адреногенитальный синд- ром - шифр Е25 МКБ-Х), лежит повышенная продукция андрогенов. Отчетливое формирование вторичных половых признаков отмечают лишь у мальчиков (яички всегда остаются недоразвитыми), а у девочек проявления вирилизации вызывают картину гетеросексуального псевдопубертата.
Ятрогенное ложное половое созревание может возникнуть при длительном приеме глюкокортикоидов, анаболических половых гор- монов.
Для обозначения нарушений полового развития, связанных с каким-либо патологическим процессом, используют соответствующую кодировку МКБ-Х. При первичной диагностике неуточненного нарушения полового развития применяют шифр Е30.9
Преждевременное половое развитие (ППР) (pubertas praecox) - обширная группа заболеваний, различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу, которые объединяет появление одного или ряда вторичных половых признаков, обусловленных воздействием половых гормонов на организм раньше физиологического пубертата.
В клинической практике к диагностике подобного состояния прибегают при появлении вторичных половых признаков у маль- чиков до 9,5-10 лет, у девочек - до 8-9 лет или появление менархе до 10 лет.
Истинное ППР - все формы pubertas praecox, в основе которых лежит повышенная продукция гонадотропных и соответственно гонадных гормонов. Формирование гормональных корреляций в подобных случаях повторяет особенности становления гипоталамогипофизарно-гонадных взаимосвязей у здоровых подростков, только в более ранние сроки. Половое созревание всегда идет по изосексуальному типу.
Церебральное ППР. Причина истинного ППР, как правило, связана с той или иной церебральной патологией. Это могут быть опухоли, последствия антенатальной патологии, нейроинфекций, черепных травм. Например, преждевременное половое созревание, вызванное гиперфункцией гипофиза, обозначают шифром Е22.8 МКБ-Х.
Идиопатическое (конституциональное) ППР. Помимо церебральной выделяют еще идиопатическую (конституциональную) форму
истинного ППР, когда явные нарушения со стороны ЦНС отсутствуют. Конституциональное ППР чаще регистрируют у девочек. Преждевременное становление менструальной функции обозначают шифром Е30.1 МКБ-Х (преждевременная менструация), а преждевременное увеличение молочных желез - шифром Е30.8 МКБ-Х (другие нарушения полового созревания). При идиопатических формах истинного ППР под влиянием повышенной продукции гонадотропинов соматическая половозрелость может возникать очень рано. Большие психологические трудности связаны с совершенным сперматогенезом или способностью к беременности, с одной стороны, и инфантилизмом психики и социальной незрелостью, с другой. Несмотря на сходство внешних проявлений, физическое и половое развитие таких детей имеет ряд особенностей, позволяющих отвергнуть точку зрения на ППР как на «нормальный пубертат в ненормально ранние сроки». При начальных проявлениях ППР дети, как правило, опережают сверстников в физическом развитии. В последующем в связи с ранним закрытием эпифизов формируется низкорослость. Особенности полового развития при конституциональной форме ППР у девочек включают возможные нарушения этапов появления эстроген- и андрогензависимых вторичных половых признаков: запоздалое или слабо выраженное половое оволосение по сравнению с развитием молочных желез, внутренних и наружных гениталий. В этом, очевидно, находит свое отражение автономность созревания системы гипоталамус-гипофиз-гонады (гонадархе) при незрелой системе адренархе, которая, вероятно, начинает функциониро- вать в обычные сроки. Определенная особенность есть и в форме молочных желез. Их увеличение в основном происходит за счет роста железистой ткани без предварительного изменения ареолы. При вполне сформировавшейся молочной железе ареола и сосок остаются «детскими» - бледно окрашенными, плоскими (очевидно, из-за нарушения нормального действия эстрогенов, пролактина и гонадотропинов на ткань молочной железы). Менархе как кульминационный момент полового созревания не зависит от развития других половых признаков, подчас являясь первым симптомом ППР. Менструации могут приходить достаточно регулярно при допубертатном развитии гениталий и матки, возможно, из-за повышения рецепторной чувствительности ткани эндометрия к эстрогенному влиянию.
Синдром задержки полового развития диагностируют при отсутствии у подростков вторичных половых признаков после 13,5 лет и у девочек при отсутствии менструаций к 15 годам и старше. Клинически и патогенетически это гетерогенная группа наруше- ний развития репродуктивной системы. Можно говорить о трех основных механизмах, лежащих в основе задержки полового развития:
Позднее созревание гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;
Позднее созревание рецепторов половых клеток, взаимодействующих с гонадотропинами;
Низкая чувствительность тканей наружных половых органов к воздействию половых гормонов.
К причинам задержки полового развития относят патологию беременности и родов, неблагоприятные условия раннего развития ребенка, голодание, ожирение, хронические соматические и инфекционные заболевания, эндокринопатии, поражения ЦНС. Задержка полового развития может идти как параллельно с задержкой физического, психического созревания, так и дисгармонично с расхождением в темпах роста и развития.
Нельзя забывать о возможности наличия конституционально обусловленного «замедленного пубертата» (код по МКБ-Х - Е30.0: задержка полового созревания). В таком случае, как правило, дети заметно отстают от сверстников и в физическом развитии; но в дальнейшем как рост, так и половое созревание проходят нормально. Очевидно, что нельзя оставлять без внимания подростков, у которых отсутствуют какие-либо признаки пубертата спустя два года и более после средних сроков появления этих признаков в популяции.
При нарушении стереотипов полоролевого поведения используют следующие рубрики МКБ-Х: F64 - расстройства половой идентификации; F65 - расстройства сексуального предпочтения; F66 - пси- хологические и поведенческие расстройства, связанные с половым развитием и ориентацией.
– группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм. Чаще проявляется задержкой роста, намного реже встречаются заболевания, приводящие к ускоренному росту. Нарушения роста у детей почти всегда сопровождаются симптоматикой со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта (в зависимости от этиологии). Проводится оценка физического развития на основании специально разработанных таблиц, а также комплексная лабораторная диагностика. Лечение этиотропное, применяется заместительная гормональная терапия, нейрохирургические и другие операции.
Нарушения роста у детей сопутствуют огромному числу различных эндокринных и соматических заболеваний. Трудности своевременной диагностики и дорогостоящая гормональная терапия ставят проблему физического развития ребенка на одно из первых мест в педиатрии . Кроме того, заболевания данной группы оказывают непосредственное влияние на демографическую ситуацию в будущем. Особую опасность представляют задержка внутриутробного развития и врожденные эндокринные патологии, при которых своевременная коррекция практически невозможна, и по этой причине ребенок остается низкорослым. Нарушения роста у детей способны в определенной степени снижать качество жизни уже взрослого человека, а также часто отражаются на фертильности в будущем.
Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизинг-факторы.
Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции.
Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость.
Стоит отметить, что задержка роста встречается гораздо чаще, нежели ускоренный рост и развитие. В случае задержки внутриутробного развития сразу после рождения ребенка можно заметить, что параметры его физического развития в той или иной степени отстают от нормы. Однако чаще заподозрить нарушения роста у детей можно примерно с 3-4 лет, когда есть возможность проследить динамику роста. Как правило, с этого времени отставание определяется не только педиатром, но и родителями малыша. Это может быть пропорциональная задержка роста (туловище и конечности равномерно отстают в размерах от возрастной нормы) и диспропорциональная форма (конечности либо короткие, либо длинные по отношению к туловищу).
Хромосомные синдромы, в клинике которых присутствуют нарушения роста у детей, также проявляются специфическими изменениями внешности (например, синдром Дауна или ). Дополнительная симптоматика характерна для всех соматических заболеваний, отражающихся на физическом развитии ребенка. При пороках развития сердечно-сосудистой системы выявляется цианотичность кожных покровов и другие признаки, нарушения подтверждаются по данным ЭКГ. Патологии желудочно-кишечного тракта сопровождаются диспепсическими явлениями, изменением стула, вздутием живота и другими симптомами.
Что касается эндокринных заболеваний, то нарушения роста у детей также не являются единственным их проявлением. Если изменения связаны с вырабатываемым гипофизом соматотропным гормоном, показатели роста будут заметно отклоняться от возрастных норм, в отличие от других заболеваний, при которых это может быть не так очевидно. Недостаточность гормональной функции щитовидной железы, помимо низкорослости, проявляется характерной вялостью ребенка, низким артериальным давлением и брадикардией , при гиперфункции железы симптомы противоположны, рост ускорен.
Половые гормоны в некоторой степени потенцируют физическое развитие ребенка. Они участвуют в образовании ядер окостенения и закрытии зон роста в эпифизах костей по окончании пубертатного периода. Таким образом, врожденные и приобретенные заболевания надпочечников, а также дефекты метаболизма половых гормонов неизбежно ведут к нарушениям роста у детей. В некоторых случаях задержка роста может быть связана с сильным психоэмоциональным стрессом. Кроме того, конституциональные особенности также играют роль в физическом развитии. У таких детей в семейном анамнезе обычно есть указание на задержку роста, чаще по отцовской линии.
Существуют определенные нормативы, на которые педиатр ориентируется при оценке физического развития ребенка, в частности – центильные таблицы, содержащие количественные границы роста, веса и других показателей для детей разных возрастов. Если показатели пациента на протяжении одного-двух лет выходят за рамки, указанные для конкретного возраста, можно говорить об ускорении или задержке физического развития. Соответствие определенной колонке центильных таблиц в целях диагностики нарушений роста у детей всегда оценивается на протяжении нескольких лет.
Разработаны алгоритмы, на основании которых проводится дифференциальная диагностика причин нарушений роста у детей. Необходимость в них возникает в связи с тем, что исследование функции гипофиза является дорогостоящим и представляет серьезную нагрузку на организм ребенка, поэтому выполняется только по строгим показаниям. На начальном этапе исключают любые соматические патологии, способные вызывать нарушения роста у детей.
Проводят ЭКГ и ЭхоКГ-диагностику для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Патологии желудочно-кишечного тракта диагностируют на основании результатов биохимического анализа крови, абдоминального УЗИ и рентгенологического исследования (по показаниям).
Далее выполняют лабораторное исследование функции щитовидной и других периферических желез, поскольку технически периферические железы исследовать проще, чем центральные. Определяют уровень тироксина, глюкокортикоидов, половых гормонов. Это позволяет обнаружить возможное снижение или повышение функции какой-либо из этих желез внутренней секреции и начать соответствующую терапию. Если у ребенка не выявлено отклонений от нормы, осуществляют скрининг дефицита или избытка соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста. Помимо лабораторной диагностики, на данном этапе проводят определение костного возраста (R-грамма кисти и лучезапястного сустава), МРТ головного мозга ребенку и исследование кариотипа.
При подозрении на нарушения роста у детей, связанные с метаболизмом соматотропина, выполняют однократное измерение уровня его базальной секреции, а также несколько стимуляционных тестов. Дефицит соматотропного гормона подтверждается при уровне стимулированной секреции ниже 7 нг/мл. Концентрация 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците соматотропина. Такой результат обычно говорит в пользу точечной мутации гена гормона роста. Наряду с этим проводится определение концентраций пролактина и тиреотропного гормона, поскольку при некоторых опухолях и генетических мутациях имеет место множественная недостаточность гипофизарных гормонов. Тесты высокоинформативны и позволяют врачу определиться с тактикой лечения.
Проводится этиотропная терапия заболеваний. Если нарушения роста у детей связаны с гормональными причинами, назначается заместительная гормональная терапия, либо используются антагонисты гормонов, которые синтезируются в избыточном количестве. Для лечения соматотропной недостаточности применяется синтетический соматотропин. Большинство гормонопродуцирующих опухолей можно удалить хирургическим путем. Как правило, рецидивы подобных новообразований встречаются редко. Нарушения роста у детей с соматическими заболеваниями корригируются по показаниям, однако в большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к нормализации физического развития. Всем детям обязательно назначается полноценная диета и витаминотерапия.
Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев удается компенсировать недостаточность соматотропного и других гормонов. Одним из важнейших факторов успешного лечения является своевременная диагностика нарушений роста у детей, а она очень часто невозможна ввиду слабой выраженности отклонений от нормы либо присутствия других, более опасных симптомов. Малейшая задержка в терапевтической коррекции физического развития может привести к резкому снижению чувствительности организма к лечению. Кроме того, некоторые причины нарушений роста у детей, например, хромосомные заболевания, устранить невозможно.
Гигантизм - заболевание, сопровождающееся резким усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний больше, чем на 2 сигмы.
Это заболевание возникает, когда гиперпродукция гормона роста начинается в молодом возрасте при открытых зонах роста.
Церебрально-гипофизарный нанизм (карликовость) - задержка роста, при которой длина тела более чем на 20 % отстает от возрастной нормы, конечный рост меньше 130 см у мужчин и 120 см у женщин.
Нарушения полового созревания наблюдаются при задержке полового развития, преждевременном половом развитии, генетических заболеваниях (синдроме Тернера--Шерешевского и др.), а также при тяжелой соматической патологии. При этом отмечаются недоразвитие или преждевременное развитие половых органов, несоответствие массо-ростовых показателей возрастной норме, часто нарушения эмоционально-волевой сферы и др. Развитие половых признаков у детей оценивается по таблицам в баллах с учетом стадий развития.
эндокринный система заболевание дети
Причиной эндокринных болезней может явиться ряд факторов: травмы, инфекционные болезни, местные расстройства кровообращения, неправильное питание, опухоли, наследственная предрасположенность, процессы аутоиммунизации, поражения ЦНС, нарушения в эмбриогенезе и др.
При поражении гипоталамо-гипофизарной системы у детей возникают задержка или ускорение роста, ожирение, гирсутизм, дистрофия половой системы, стрии на коже, гипертония, остеопороз, истощение, нарушение роста волос и зубов, инфантилизм, прогерия и др.
При поражении щитовидной железы и снижении ее функции отмечаются сухость кожи, отек слизистых, снижение рефлексов, адинамия, снижение аппетита, запоры, уменьшение потоотделения, непереносимость холода, снижение интеллекта, отставание роста, низкий тембр голоса и иное;
Если функция железы повышена, то наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, тремор, похудание, тахикардия, пучеглазие, зоб, гипергидроз и другие симптомы.
При поражении надпочечников и снижении их функции развивается астения, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (понос, тошнота, рвота, анорексия, боли в животе), кожные покровы темнеют и становятся бронзовой окраски, особенно в складках и местах трения кожи; если функция надпочечников повышена, то наблюдаются ожирение, гипертония, гипертрихоз, задержка роста, преждевременное половое развитие и иное;
Если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро. Такие люди в зрелом возрасте бывают низкорослыми, у девочек бывают низкий голос, гирсутизм.
При поражениях поджелудочной железы при снижении выработки инсулина развивается сахарный диабет, а при повышенной его выработке возникает гиперинсулинизм.
Основными симптомами сахарного диабета являются жажда (полидипсия), похудание при повышенном аппетите, полиурия, сухость кожи и слизистых, слабость, зуд кожи, на щеках - диабетический румянец, при ухудшении состояния присоединяются головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, запах ацетона изо рта, нарушение функций ЦНС, утрата сознания (кома). Гиперинсулинизм проявляется резким чувством голода, слабостью, головной болью, тремором рук, сонливостью, при неоказании помощи далее нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги (наступает гипогликемическая кома).
При нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям , свойственным мальчикам, относится следующее:
К аномалиям , свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.
Нарушение гормонообразовательной или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний. Например, избыточная продукция соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма, или акромегалии, недостаточность этого же гормона - к гипофизарной карликовости. Нарушение образования или выделения гонадотропных гормонов вызывает гипогонадизм, или преждевременное половое созревание. Избыточная продукция АКТГ формирует картину болезни Иценко--Кушинга, недостаточность гормонов передней доли гипофиза приводит к развитию гипофизарной кахексии, а задней доли - к несахарному диабету.
Нарушения функции щитовидной железы наблюдаются при остром, подостром и хроническом аутоиммунном тиреоидите.
При диффузном токсическом зобе отмечаются повышенная секреция и выброс гормонов щитовидной железы, которые и определяют симптоматику заболевания. Снижение секреции гормонов щитовидной железы приводит к развитию гипотиреоза, особенно тяжело протекает врожденный гипотиреоз. При недостаточности поступления с пищей йода, который входит в состав гормонов щитовидной железы, развивается эндемический зоб.
Паращитовидные железы регулируют процессы обызвествления и декальцификации в костях. При врожденном гипопаратиреозе нарушается формирование костей, повышаются вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия), могут развиться судороги и ларингоспазм, требующие неотложной помощи. Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях, переломами костей, при этом в костях образуются кисты, а в мягких тканях - кальцификаты.
Функция надпочечников нарушается при гормонально-активных опухолях желез (альдостероме, глюкостероме, андростероме, кортикоэстроме). Симптоматика заболеваний при этом обусловливается продуцирующим опухолевой тканью гормоном. При внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников развивается острая надпочечниковая недостаточность.
Хроническая недостаточность коры надпочечников, или Аддисонова болезнь, у детей бывает редко и развивается преимущественно после 10 лет. Также при поражении надпочечников развиваются такие заболевания, как первичный гиперальдостеронизм, гипоальдостеронизм, врожденная дисфункция коры надпочечников, или врожденный адреногенитальный синдром, феохромоцитома.
Нарушения функции поджелудочной железы приводят к таким заболеваниям, как сахарный диабет, а опухолевые поражения поджелудочной железы приводят к глюкогономе, инсулиноме, соматостатиноме, гастриноме, випоме, опухолям поджелудочной железы с карциноидным синдромом и др.
Сахарный диабет - хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. В структуре эндокринных заболеваний детского возраста сахарный диабет является самым распространенным заболеванием. Сахарный диабет у детей составляет 2-5 % от общего числа больных с этой патологией.
У большинства детей он является генетически обусловленным заболеванием. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Наследственное предрасположение имеется у 11-60 % детей. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей, различны: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации гена-регулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов. Значение в этиологии сахарного диабета у детей имеют переедание, способствующее снижению толерантности к глюкозе, инфекционные заболевания, психические и физические травмы, вакцинация. Сахарный диабет встречается во всех периодах детства, но чаще всего в периоды наиболее интенсивного роста ребенка.
Оценку физического развития проводят путем сравнения индивидуальных показателей ребенка с нормативными. Первым (базовым), а во многих случаях единственным методом оценки физического развития ребенка является проведение антропометрических исследований и оценка полученных данных. При этом используют два основных метода: ориентировочных расчетов и антропометрических стандартов.
Метод ориентировочных расчетов основывается на знании основных закономерностей увеличения массы и длины тела, обводов грудной клетки и головы. Соответствующие нормативные показатели можно рассчитать для ребенка любого возраста. Допустимый интервал отклонений фактических данных от расчетных составляет ± 7% для средних показателей физического развития. Метод дает только приблизительную картину о физическом развитии детей и используется педиатрами, как правило, в случае оказания медицинской помощи детям дома.
Метод антропометрических стандартов является более точным, поскольку индивидуальные антропометрические величины сравнивают с нормативными по возрасту и полу ребенка. Регионарные таблице стандартов есть двух типов: сигмального и центильного.
При использовании таблиц, составленных по методу сигмальных стандартов, сравнение фактических показателей проводится с средней арифметической величиной (М) для данного признака того же возрастно-половой группы, и у ребенка, которую мы наблюдаем. Полученную разницу выражают в сигмах (δ - это среднее квадратичное отклонение), определяя степень отклонения индивидуальных данных от их средней величины.
При использовании таблиц, составленных по методу центильных стандартам, необходимо определить центильного интервал, которому соответствует фактическая величина признака, учитывая возраст и пол пациента, и дать оценку. Метод не математизированных и поэтому лучше характеризует вариационные ряды в биологии и в частности в медицине. Он прост в использовании, не требует расчетов, в полной мере дает возможность оценить взаимосвязь между различными антропометрическими показателями и поэтому широко используется в мире.
Шкала оценки физического развития детей по разным методам
Отклонение в длине тела могут проявляться в виде задержки роста или высокорослость. Значительные степени задержки роста называются нанизмом, а высокорослость - гигантизмом. Главные причины нарушения роста (в порядке убывания частоты патологии) следующие: конституционные, церебрально-эндокринные, соматогении (хронические заболевания различных систем организма с нарушением функции того или иного органа), наследственные заболевания, социально-бытовые факторы.
Отклонение в массе тела имеют вид ее уменьшения или увеличения. У детей раннего возраста отклонения в массе тела менее или более 10% от нормативных показателей (при наличии других характерных признаков) называются соответственно гипотрофией и паратрофией. Увеличение массы тела у детей других возрастных групп более 14% за счет чрезмерного отложения жира называется ожирением. Главными причинами отклонения в массе тела детей является алиментарные, конституционные, соматогении, церебрально-эндокринные и другие факторы.
Отклонение в окружности головы могут проявляться в виде ее уменьшения (микроцефалия) или увеличение (частый вариант - гидроцефалия). Главными причинами отклонений в окружности головы является внутриутробное нарушение развития мозга, травмы и гипоксия мозга во время родов, травмы, инфекционные заболевания и опухоли мозга у детей после рождения.
Отклонение в окружности грудной клетки могут быть как в сторону уменьшения, так и увеличения. Причинами таких нарушений являются аномалии развития грудной клетки и легких, заболевания органов дыхания, степень физической подготовки и развития мышц, конституционные особенности и тому подобное.
Тесты
1. Физическое развитие - это совокупность морфофункциональных признаков организма, характеризующие:
A. Длину, массу, форму тела ребенка.
Б. Функции отдельных органов и систем.
B. Процессы роста и биологического созревания ребенка.
2. Какой допустимый интервал средних показателей физического развития для метода приблизительных расчетов?
3. Какие средние значения ежемесячного прироста длины тела ребенка в первом квартале жизни?
4. Какой из вариантов оценки физического развития является правильным?
A. Тот, что соответствует возрасту ребенка.
Б. Средний.
B. В пределах нормы.
5. На какую величину ежемесячно увеличивается масса тела ребенка во втором полугодии жизни?
6. На какую величину ежегодно увеличивается масса тела ребенка в возрасте от 2 до 10 лет?
7. Как оценивается физическое развитие ребенка, если значения показателей антропометрии находятся в интервале от 25 до 10 центилей?
A. Средний.
Б. Выше среднего.
B. Ниже среднего.
Г. Высокий.
Д. Низкий.
8. В каком интервале находятся показатели антропометрические о слежке, если физическое развитие оценен как низкий?
А. 75-50 центилей.
Б. 50-25 центилей.
В. 75-97 центилей.
Г. 10-3 центилей.
Д. 25-10 центилей.
9. Сколько вариантов оценок физического развития может быть при использовании метода сигмальных отклонений?
10. Сколько вариантов оценок физического развития может быть при использовании метода перцентильних стандартов?
11. Какие средние значения массы тела новорожденного ребенка?
A. 3100-3400 г.
Б. 2900-3600 г.
B. 2700-4000 г.
12. На какую величину в среднем увеличивается длина тела ребенка за 1-й год жизни?
Ответы: 1 - В; 2 - Б; 3 - В; 4 - Б; 5 - В; 6 - В; 7 - В; 8 - Г; 9 - Б; 10 - В; 11 - А; 12 - Б.
